2014年11同月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学病症例。
病症史 病人为18岁男性,忧郁症I型小脑瘤病症,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(所示1)示左侧里面枢神经系统里面横膈膜M1段分界模糊不清,右侧外侧裂区可见不规则圆形、螺旋样血管壁流空接收机。轴位FLAIR(所示2)示右侧半卵圆里面心局灶性更高接收机,指引交界处区水肿灶。轴位MRA(短时间飞跃法,最大密度投遥)(所示3)示右侧里面枢神经系统里面横膈膜锁骨明显狭窄,并可见多个小血管壁推测,指引侧支循环显现出。
诊断结果:Moyamoya 病症
“Moyamoya”一词的日文含意是“浓烟”,Moyamoya病症(浓烟病症)是以缓慢困难重重的单或双侧颈内横膈膜远端、里面枢神经系统里面横膈膜以及纹状体横膈膜侧支循环显现出为特点的脑血管壁病症。因血管壁造遥时显现出浓烟状血管壁,故原称“浓烟病症”。浓烟病症不是一个特定的营养不良症或综合统,而是一种特殊的血管壁造遥展示出方式。大多数病症例与瘢痣病症、镰状细胞病症、全身横膈膜炎以及电磁辐射诱导的血管壁病症等有关。先天性/高血压浓烟病症(经典型浓烟病症)在亚洲人里面更少用。
诊断通则:
1. 颈内横膈膜或里面枢神经系统里面横膈膜多发狭窄(主要在基底节区)和/或基底节区侧支循环显现出;
2. 脑血管壁造遥显现出“浓烟”状小血管壁遥;
3. 交界处区局灶性脑水肿灶;
4. FLAIR所示像示同侧脑沟略增宽,增强所示像可见软脑膜点状、线状强化接收机,即“常春藤统”,指引侧支循环丰沛。
辨识诊断:横膈膜夹层、血栓显现出、AVM
治疗法:血管壁重建或支架移除
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主笔: 程赛楠相关新闻
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